川崎病诊断和急性期治疗专家共识
川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，1967 年由日本川崎富作医生首次报道。
川崎病病因不明，普遍认为川崎病是由感染因素触发的急性全身免疫性血管炎，
可并发冠状动脉病变(coronary artery lesions，CAL)。川崎病导致的 CAL |
已经成为部分国家和地区常见的后天性心脏病之一。川崎病好发于 5 岁以下儿 |
童，全年均可发病，男女发病比例为 1.7∶1，东亚地区显著高发，发病率呈不 |
断增高趋势，欧美国家发病率较低。我国北京和上海近年来发表的资料显示每 |
10 万名 0~4 岁儿童中每年就有超过 100 例新发川崎病。2007 年中华儿科杂 |
志编辑委员会、中华医学会儿科学分会心血管学组和免疫学组发表的“川崎病 |
专题讨论会纪要”在我国川崎病的临床诊治工作中发挥了一定的作用，但该纪 |
要中提出的川崎病的诊断和治疗标准是基于日本 2005 年和美国 2004 年的指 |
南或专家共识，而近年来日本及美国等多个川崎病的诊断和治疗的指南或专家 |
共识都已经相继更新，亟需制定现今符合我国国情的川崎病诊断和治疗的指导 |
性标准。因此，中华医学会儿科学分会心血管学组、风湿学组、免疫学组及中 |
华儿科杂志编辑委员会组织了相关专家经过 1 年多的努力，参考国外川崎病诊 |
治指南，结合我国川崎病诊治经验和最新研究进展，制定了本共识。 |
一、川崎病的诊断 |
川崎病为一种临床综合征，主要依靠临床特征并结合全身多系统血管炎的表现 及实验室检查进行临床诊断。 (一)主要临床特征 1.发热:常为反复发热，体温可达 39~40 °C，抗生素治疗无效。1 周内发热 自动消退或用药(如糖皮质激素)后消退者，不能排除川崎病。 |
2.四肢末梢改变:急性期出现手掌、足底潮红和硬性水肿，有时伴有疼痛;2~3 周手指和脚趾出现从甲周开始的脱皮(膜状脱皮)，并可能延伸到手掌和脚底; 在病程 1~2 个月，指甲上可出现深的横槽(Beau′s 线)或脱甲现象。 |
3.皮疹或卡介苗接种处红肿:皮疹通常在发热后 5 d 内出现，常见弥漫性斑丘 疹、猩红热样和多形性红斑样皮疹，而荨麻疹或小脓疱疹较少见;皮疹通常广 泛分布，主要累及躯干和四肢，腹股沟处皮疹加重和早期脱皮以及肛周潮红、 脱皮是川崎病的特点。亚急性期也可出现新发过敏性皮炎。大疱性、水疱性皮 疹和瘀点、瘀斑样皮疹通常不是川崎病的表现。卡疤红肿是指原卡介苗接种处 急性炎症，是川崎病的一项相对特异的早期表现，发生率为 9.4%~49.9%;日
本及新加坡报道卡介苗接种后 1 年内的川崎病婴儿，卡疤红肿阳性率可高达 69.7%，高于淋巴结肿大及四肢末梢改变的发生率。目前认为，即使没有全身 其他皮疹表现，卡疤红肿也可作为川崎病的一项临床特征。 4.双侧球结膜充血:发热后不久患儿可出现双侧球结膜非渗出性充血，通常不 累及边缘和虹膜周围的无血管区;发热第 1 周，裂隙灯检查常可见到前葡萄膜 炎;偶有结膜下出血及点状角膜炎。 5.口唇和口腔改变:包括口唇红、干燥、皲裂、脱皮和出血;草莓舌;口咽黏 膜弥漫性充血。可伴发口腔溃疡和咽部渗出，但不是川崎病特征性表现。 |
6.颈部淋巴结非化脓性肿大:常为单侧，直径≥1.5 cm，通常局限于颈前三角。 (二)全身其他系统表现 川崎病为全身中小血管炎，除了以上 6 项主要临床特征外，还可有其他全身各 个系统表现。 |
1.心血管系统:心肌炎、心包炎、瓣膜反流甚至休克，CAL 以及其他中等大小 体动脉的动脉瘤，主动脉根部扩张，周围性坏疽等。
2.消化系统:呕吐、腹泻、腹痛，肝炎、黄疸，胆囊炎，胰腺炎，肠梗阻等。
3.呼吸系统:咳嗽、流涕等，胸 X 线片示支气管周围及间质渗出、少量胸腔积 液甚至肺部结节等。
4.肌肉骨骼:关节红肿、关节痛，大小关节均可累及(滑膜液细胞数增多)， 可持续较长时间。
5.神经系统:易激惹，无菌性脑膜炎(脑脊液细胞数增多)，面神经麻痹，感 音神经性耳聋等。 6.泌尿系统:无菌性脓尿，尿道或尿道口炎，鞘膜积液等。 (三)辅助检查 1.实验室检查:(1)血常规示白细胞计数升高，以中性粒细胞为主;血红蛋白 降低;血小板计数增多通常在病程第 2 周出现，第 3 周达高峰，4~6 周恢复正 常;少数患儿可出现血小板计数降低，多提示病情严重。(2)尿常规示白细 胞增多但尿培养阴性。(3)C 反应蛋白(C recation protein，CRP)、血清 |
淀粉样蛋白 A(serum amyloid protein A，SAA)升高，红细胞沉降率 (erythrocyte sedimentation rate，ESR)增快。(4)血生化示转氨酶升高， 总胆红素升高，肌酸肌酶及心肌同工酶升高，白蛋白和血钠降低等。(5)血 清炎性因子如白细胞介素(interleukin，IL)6、IL-1、肿瘤坏死因子α(tumor necrosisfactor α，TNF-α)升高等。(6)血浆脑钠肽(B-typenatriuretic peptide，BNP)或 N 端脑钠肽前体(N-terminal pro-B-type natriuretic peptide，NT-proBNP)升高，降钙素原(procalcitonin，PCT)轻中度升高， |
血清铁蛋白、血浆二聚体升高等。
2.超声心动图:临床诊断川崎病时应及早进行超声心动图检查，以了解心脏状 况如是否存在 CAL，但诊断明确者不必等待超声心动图结果，应及早给予治疗。 根据是否发生 CAL 以及心内膜、心肌、心包受累情况决定超声心动图随访频 次，一般患儿在病程 10~14 d 完成第 2 次检查。需要观察的内容如下，(1)
冠状动脉异常:除了常规观察并测量左右冠状动脉开口及主干外，还需观察测 量左前降支近段、回旋支近段以及右冠状动脉中段内径;如果出现冠状动脉扩 张或冠状动脉瘤形成，需观察更远端冠状动脉，并注意是否有血栓形成(图 1)。 (2)心肌功能:川崎病急性期可合并心肌炎症，有研究报道，诊断川崎病时， 20%的患者存在左心室扩大伴收缩功能障碍，尽管左心室功能很快恢复，但左 心室功能障碍预示着诊断后 1 周和 5 周发生 CAL 的可能性更大。因此超声心
动图需常规测量心腔大小及心室功能，并观察是否存在 CAL 引起的节段性心 肌运动不良、室壁瘤形成等。(3)瓣膜和主动脉异常:川崎病急性期二尖瓣 反流发生率达 14.7%~27.0%，其次为三尖瓣反流，主动脉瓣反流较少见，但 可合并主动脉根部扩张，有报道急性期主动脉根部扩张(Z 值>2)的发生率为 8.0%。(4)心包积液:川崎病可合并心包积液，因此超声心动图需注意是否 有心包积液及量的多少。川崎病患儿很少出现有血流动力学意义的心包积液。
注:RCA 为右冠状动脉;AO 为主动脉;LCA 为左冠状动脉;LAD 为左前降支;CX 为回旋支;D1~3 为各位置冠状动脉瘤直径
▲图 1 正常儿童及川崎病患儿超声心动图图像 A:正常儿童左、右冠状动脉自主动脉发 出后似两条平行线向两侧走行(箭头);B:川崎病患儿右冠状动脉近、中段 2 个串珠状 瘤样扩张，内径分别为 6.2 mm(D1)及 4.6 mm(D2)，左前降支长段瘤样扩张，内 径 8.2 mm(D3);C:川崎病患儿左前降支巨大冠状动脉瘤内血栓形成(箭头)
3.心电图:川崎病心肌损伤的心电图表现包括心律失常、P-R 间期延长、非特 异性 ST-T 改变、QRS 低电压等。
4.超声:腹部超声可显示肝脏肿大、胆囊壁水肿、胆囊增大、腹部淋巴结肿大、 腹腔积液等;颈部超声可显示淋巴结肿大性质及大小;血管超声可显示颈部、 腋部、腹股沟等处的动脉瘤形成，但较少见。
5. 多 层 螺 旋 CT 血 管 成 像 ( multi-slice spiral computed tomography angiography，MSCTA):为川崎病非常规检测手段，可用于评估巨大冠状动 脉瘤合并血栓形成、栓塞或 CAL 情况(图 2)。
注:CX 为回旋支;RCA 为右冠状动脉;LAD 为左前降支
▲图 2 川崎病合并冠状动脉病变患儿多层螺旋 CT 冠状动脉造影的三维成像图 A:右冠 状动脉主干全程串珠样巨大冠状动脉瘤，左冠状动脉主干巨大冠脉瘤延及回旋支近中段， 从主干瘤体发出的左前降支近乎闭塞，呈线样;B:右冠状动脉主干近段巨大冠状动脉瘤， 瘤体内充盈缺损提示为血栓形成(箭头)，左前降支主干近段不均匀轻度扩张
6.磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI):亦为川崎病非常规 检测手段，用于(1)难治性川崎病或川崎病合并巨大冠状动脉瘤患儿，可进 行全身磁共振血管成像(magnetic resonance angiography，MRA)检查， 观察其他体动脉瘤形成，对于鉴别大动脉炎或结节性动脉炎也有一定价值;(2) 心脏 MRI 可评估心肌炎症以及 CAL 导致的心肌缺血情况，并可观察严重 CAL。
7.冠状动脉造影:非川崎病常规检查手段，对于疑诊多个中型冠状动脉瘤或巨 大冠状动脉瘤者，建议行冠状动脉造影评估 CAL 的病变程度。为减小血管不 良事件发生风险，建议起病 2 个月之后进行冠状动脉造影检查。 (四)川崎病的诊断标准 |
川崎病为临床综合征，诊断主要依靠临床表现并结合实验室检查，并排除其他 疾病。川崎病包括完全性川崎病(complete Kawasaki disease，CKD)和不 完全性川崎病(incomplete Kawasaki disease，IKD)两种类型。 1.CKD:发热，并具有以下 5 项中至少 4 项主要临床特征:(1)双侧球结膜 充血;(2)口唇及口腔的变化:口唇干红，草莓舌，口咽部黏膜弥漫性充血; (3)皮疹，包括单独出现的卡疤红肿;(4)四肢末梢改变:急性期手足发红、 肿胀，恢复期甲周脱皮;(5)非化脓性颈部淋巴结肿大。 2.IKD:发热≥5 d，但主要临床特征不足 4 项的患儿按图 3 流程评估是否为 IKD。 |
注:CRP 为 C 反应蛋白;ESR 为红细胞沉降率;LAD 为左前降支;RCA 为右冠状动脉 ▲图 3 不完全性川崎病的诊断流程图 川崎病的临床特征通常不会在单一时间点全部呈现，因此极少会在发热 3 d 内 确定诊断;有些临床特征也会在数天内消退，需仔细询问和检查先前的症状和 体征以助于确定诊断。 |
(五)鉴别诊断 川崎病需与以下疾病进行鉴别。 |
1.麻疹:多有流行病学史，口腔内可见到颊黏膜麻疹黏膜斑，血常规示白细胞 计数降低而淋巴细胞增高，CRP、SAA、ESR 常不高或轻度升高，麻疹的病原 学检查和血清抗体阳性。 2.猩红热:川崎病亦可出现猩红热样皮疹，但单纯的猩红热感染多数对抗生素 治疗有效，抗生素治疗后症状改善，炎性指标明显下降。 |
3.其他病毒感染(如腺病毒、肠道病毒):病毒感染血常规白细胞计数不高或 降低而淋巴细胞增高，CRP、SAA、ESR 常常升高不明显，血液中病毒抗体可 明显升高。 4.葡萄球菌和链球菌毒素导致的脓毒症休克综合征:需与川崎病休克综合征 (Kawasaki disease shock syndrome，KDSS)进行鉴别，尤其是抗生素治 疗无效时，密切观察川崎病除发热外的其他 5 项特征性临床表现，并及时进行 超声心动图检查。 5.Stevens Johnson 综合征等药物超敏反应:有敏感药物应用史，通常黏膜的 |
表现更严重，而且眼部症状不单纯是结膜充血，常表现为卡他性、化脓性和假 膜性结膜炎，可遗留眼部并发症。 6.全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis，sJIA): 主要表现为发热、皮疹、关节症状，通常无川崎病的口唇及口腔变化、四肢末 端红肿、结膜充血等。 |
7.特殊微生物感染;如立克次体感染、钩端螺旋体感染，有流行病学史。 川崎病常发生在呼吸道病毒感染高发期，需要注意如果患儿符合川崎病诊断标 准而同时病原学检测阳性(如呼吸道合胞病毒、偏肺病毒、冠状病毒、副流感 |
病毒或流感病毒等)，并不能排除川崎病的诊断。小于 6 月龄的婴儿，如果长 时间发热、易激惹、脑脊液细胞数增多(以单核细胞为主)而培养阴性，尤其 |
是抗生素治疗效果不佳，需考虑川崎病可能。婴幼儿发热和脓尿首先被诊断为 尿路感染，随后出现皮疹、眼红和唇红常常考虑抗生素过敏而忽视川崎病诊断。 以颈部淋巴结炎为首要表现的患儿(多见于年龄稍大儿童)，有时被误诊为细 菌性淋巴结炎或腮腺炎，部分患儿可并发咽后壁脓肿或蜂窝织炎，掩盖川崎病 的诊断，可行 B 超检查协助诊断，川崎病时为多个淋巴结肿大，而化脓性淋巴 结炎通常为中间低回声区的单个淋巴结肿大。消化道症状明显的患儿亦可能误
诊为急腹症接受外科治疗，导致川崎病的其他表现常常被忽视。以上情况需要 考虑川崎病并及时进行超声心动图检查，可以咨询有经验的川崎病专家协助诊 断。另外，慢性活动性 EB 病毒感染也可引起发热、皮疹、肝脏增大、肝功能 受损等表现，也引起冠状动脉扩张，需与川崎病进行鉴别。EB 病毒感染多同时 累及主动脉瓣及主动脉，而且治疗困难，预后较差。 (六)重症川崎病 部分川崎病患儿可表现为重症，如 KDSS 和川崎病合并巨噬细胞活化综合征 (macrophage activation syndrome，MAS)，常合并血流动力学不稳定甚 至危及生命，需及时识别、紧急处理。 |
1.KDSS:KDSS 是指持续存在下列任何一种情况并需要进行液体复苏或给予血 管活性药物者，(1)收缩压低于同年龄正常收缩压 20%以上;(2)合并组织 低灌注的临床表现如心动过速、毛细血管充盈时间延长、四肢末端发凉、脉搏 细弱、尿量减少或意识障碍。KDSS 发生率为 1.2%~6.9%，西方国家相对较 高。KDSS 发生机制尚不明确，可能与强烈的全身性血管炎引起毛细血管渗漏、 全身炎症状态和低蛋白血症、细胞因子对血管调节反应失衡、心肌功能障碍等 |
多个机制共同作用有关。几乎所有的 KDSS 患儿具有明显 CRP 升高、白蛋白 降低和持续低钠血症以及 BNP 显著升高等特征。KDSS 患儿大剂量静脉注射 丙种球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIG)无应答发生率明显增高; CAL 发生率高达 33.3%~72.8%，左心室射血分数降低和二尖瓣反流发生率也 |
明显增高;患儿更易出现多脏器损伤，包括胃肠道受累(如呕吐、肝损伤、腹 痛、腹泻、消化道出血等)、神经系统损伤(如无菌性脑膜炎、脑病和意识障 |
碍等)、急性肾损伤(急性肾衰竭、蛋白尿等)、肺部受累(胸腔积液和肺炎) 等，上述器官受累的发生率分别为 74.6%、53.9%、46.0%、33.3%。如能及 时识别并给予积极治疗，大多数 KDSS 的预后良好。
2.川崎病合并 MAS:MAS 是儿童全身炎症性疾病的严重并发症，主要见于 sJIA， 在川崎病中罕见，属于继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
(hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)的特殊类型，称为风湿免 疫相关性 HLH。国际上尚无统一的 HLH 诊断标准，目前也没有专门的川崎病 合并 MAS 的诊断标准。川崎病本身为高炎症反应性疾病，川崎病合并 MAS 的 诊断标准原则上应低于风湿免疫相关性 HLH 的诊断标准，如果川崎病患儿血 清铁蛋白进行性升高，合并以下中的 2 项或以上，需考虑合并 MAS:(1)血 小板计数急剧下降;(2)天冬氨酸转氨酶数倍高于基线;(3)甘油三酯急剧 升高;(4)纤维蛋白原明显降低;(5)骨髓或其他组织(淋巴结、肝脏、脾 脏等)发现噬血细胞。 川崎病合并 MAS 报道的病例数较少，发生率为 1.1%~1.9%，5 岁以上的患儿 |
尤其高发。MAS 可发生于川崎病的任何时期:急性期、亚急性期甚至恢复期， 可早于川崎病诊断，但大多同时发生。川崎病合并 MAS 时 CAL 发生率高达 46%，13%的患儿发生中枢神经系统并发症，病死率为 13%。因此需要早识别、 早治疗，以快速控制炎症，避免病情恶化。 二、川崎病急性期的治疗 |
急性期治疗的目标是减轻并终止全身炎症反应、预防 CAL 发生和发展，并防 止冠状动脉血栓形成。急性期治疗应一直持续到全身炎症消退以及冠状动脉内 径稳定不再扩张。 (一)初始治疗 明确川崎病诊断后，应尽早开始治疗。(1)大剂量 IVIG，2 g/kg，静脉输注 |
时间通常控制在 10~12 h，大体重患儿(如>20 kg)可采用每天 1 g/kg 的剂 量，连用 2 d;(2)阿司匹林抗炎，30~50 mg/(kg·d)，分 3 次口服。如 果川崎病患儿延迟诊断超过 10 d 甚至更久，只要存在临床症状和(或)炎性 指标仍异常，仍建议给予以上治疗;如果临床症状已消退、炎性指标恢复正常、 |
超声心动图显示无 CAL，可不进行上述初始治疗，仅给予后续抗血小板治疗和 随访。 |
患儿退热 48~72 h 后复查炎性指标(白细胞计数及 CRP)恢复正常，阿司匹 林减量至 3~5 mg/kg 顿服，发挥抗血小板聚集作用。对于无 CAL 或急性期冠 状动脉轻度扩张但 30 d 内恢复正常的患儿，阿司匹林持续应用至病程 2~3 个 月。对于存在冠状动脉后遗症患儿，参照“川崎病冠状动脉病变的临床处理建 议(2020 年修订版)”给予治疗和随访。
初始治疗需注意的相关事项如下:(1)川崎病患儿使用大剂量 IVIG 后有发生 溶血的风险，多发生于非 O 型血患儿，尤其是多次大剂量 IVIG 治疗者。(2) 建议大剂量 IVIG 应用 9 个月后再接种麻疹-流行性腮腺炎-风疹以及水痘疫苗， 避免干扰疫苗的免疫作用，但对于接触麻疹的高风险患儿可提早接种，在应用 IVIG 9 个月后需再补种 1 次。(3)合并流行性感冒(简称流感)或水痘感染 的川崎病患儿应用较大剂量阿司匹林有发生 Reye 综合征的风险，应避免应用， 可单独应用大剂量 IVIG;后续抗血小板治疗选择氯吡格雷或双嘧达莫，但双嘧 达莫对于巨大冠状动脉瘤或冠状动脉狭窄患儿有引起窃血的风险，故不建议选 用。(4)长期口服阿司匹林患儿如果出现流感或水痘症状或密切接触流感或 水痘患者也需及时停用阿司匹林 2 周，用氯吡格雷替代;建议长期口服阿司匹
林患儿在流感高发季节注射流感疫苗。(5)川崎病患儿急性期如果合并严重 肝功能损伤，不建议应用阿司匹林，但肝功能恢复后可继续给予小剂量阿司匹 林。 (二)IVIG 无应答的挽救治疗 川崎病标准初始治疗结束后 36 h，体温仍高于 38 °C;或用药后 2 周内(多 |
发生在 2~7 d)再次发热，并出现至少 1 项川崎病主要临床表现者，排除其他 可能导致发热的原因后，称为 IVIG 无应答，发生率为 7.5%~26.8%。针对 IVIG 无应答的治疗称为挽救治疗，包括下列方案: |
1.第 2 次大剂量 IVIG，用法同前。 |
2.糖皮质激素:甲泼尼龙 2 mg/(kg·d)，分 2 次静脉滴注，CRP 正常时逐渐 减停;或大剂量甲泼尼龙 10~30 mg/(kg·d)静脉滴注冲击治疗，最大剂量 1 g/d，连用 3~5 d，继之以泼尼松 2 mg/(kg·d)口服，并逐渐减停。总疗 程 2 周或以上，剂量及疗程根据病情严重程度以及激素反应和依赖程度而决 定。部分重症患儿可选择大剂量 IVIG 和激素联合用药。
3.英夫利昔单抗:为 TNF-α拮抗剂，在儿童甚至婴幼儿中应用耐受性均较好， 在川崎病患儿作为 IVIG 无应答的挽救治疗或重症川崎病 IVIG 联合用药时，可 起到较好的退热抗炎作用，用法为 5 mg/kg，2 h 缓慢静脉滴注，通常为单次 用药，用前需排除结核、乙肝、EB 病毒以及其他全身活动性感染。存在 MAS、 肝功能异常或骨髓抑制的患儿慎用。常见不良反应为皮疹，用药过程中需注意 观察;肝脏增大、感染等发生率较低。
4.其他可选择的治疗方案:对以上治疗反应均不佳或激素高度依赖的川崎病称 为难治性川崎病，可选择其他免疫抑制剂，如(1)环孢素 A(cyclosporin A， CsA):钙-活化 T 细胞的核因子通路的上调与川崎病发病以及 IVIG 无应答及 CAL 的发生有关，CsA 可通过靶向抑制此信号通路以治疗难治性川崎病以及
CAL。CsA 在川崎病患儿中的具体用法尚未明确，借鉴 CsA 在儿童风湿免疫相 关疾病中的应用建议，可给予 3~5 mg/(kg·d)，最大剂量 150 mg/d，分 2 次口服，一般从小剂量开始，逐渐加量，根据炎症控制情况和受累血管(包括 冠状动脉和体动脉)恢复情况决定 CsA 疗程，可达 3~6 个月。不良反应包括 高钾血症、高血压、多毛、震颤、易感染、肾功能不全等，用药前也需排除感 染，用药期间需监测肾功能。(2)其他单克隆抗体或细胞毒性药物:如抗人 IL-6 受体单抗托珠单抗、人 IL-1 受体拮抗剂阿那白滞素和环磷酰胺等，但应
用经验均有限。(3)血浆置换:国内外均有报道血浆置换对难治性川崎病有 效并能降低 CAL 发生，但鉴于其应用的风险和创伤，建议在药物治疗均无效 情况下再选用。单纯血浆置换无法彻底终止炎症，仍需要应用其他免疫抑制剂。
(三)重症川崎病治疗
诊断为 KDSS 或有发生 MAS 倾向的重症川崎病患儿，或开始治疗前已经出现 CAL 尤其是 CAL 进行性进展的患儿，建议在初始治疗基础上联合其他治疗， 主要包括糖皮质激素和英夫利昔单抗，但尚未证实哪种方案效果更好。KDSS 或合并 MAS 患儿应用糖皮质激素时需尽早，疗程适当延长，建议大剂量甲泼 尼龙 10~30 mg/(kg·d)静脉滴注，连用 3~5 d，最大剂量 1 g/d，根据治 疗效果间隔 3~5 d 后可重复使用，冲击结束后以相当于泼尼松 2 mg/(kg·d) |
(总剂量<60 mg/d)的激素量分 2~3 次口服给药，并根据病情逐渐减停;糖 皮质激素无法控制时可加用生物制剂或其他免疫抑制剂。急性期已经出现 CAL 且存在炎症的患儿可选择英夫利昔单抗或中小剂量糖皮质激素治疗。MAS 病 情进展快、病死率高，常规治疗后仍然存在严重心肺功能衰竭的危重症患儿可 应用体外膜肺氧合等生命支持技术。 (四)急性期合并 CAL 的抗血栓治疗 急性期已经发生 CAL 的患儿需给予抗血栓治疗。由于川崎病急性及亚急性期 血管存在炎症和内皮功能障碍、血小板数量增高以及黏附性增加、凝血因子活 化，以及严重扩张部位的异常血流等均是血栓形成的高危因素，因此，川崎病 |
急性期合并 CAL 患儿需更积极抗血栓治疗，尽可能降低严重心血管事件发生。 抗血栓治疗药物包括抗血小板、抗凝和溶栓药物。抗血小板药物包括阿司匹林、 氯吡格雷和双嘧达莫;抗凝药物包括低分子肝素(low molecular weight heparin，LMWH)及华法林;溶栓药物包括组织纤溶酶原激活剂。药物剂量 及用法如下:(1)阿司匹林:3~5 mg/(kg·d)，1 次/d 口服。(2)双嘧达 莫:2~5 mg/(kg·d)，分 3 次/d 口服。(3)氯吡格雷:我国尚无儿童用药 说明，根据日本及美国川崎病诊疗指南、美国儿童及新生儿药物手册以及我国
5 年来临床应用该药经验制定以下剂量供临床参考，年龄<2 岁:0.2~1.0 mg/ (kg·d)，年龄≥2 岁:1 mg/(kg·d)，均为 1 次/d 口服。(4)LMWH: 年龄<1 岁治疗量为 300 U/(kg·d)，预防量为 150 U/(kg·d);年龄≥1 岁 治疗量为 200 U/(kg·d)，预防量为 100 U/(kg·d)，均为 2 次/d 皮下注 |
射;(5)华法林:0.05~0.12 mg/(kg·d)，1 次/d 口服;3~7 d 起效，调 |
整国际标准化比值在 1.5~2.5;(6)组织纤溶酶原激活剂:0.5 mg/(kg·h)， 微泵静脉注射，共 6 h。
冠状动脉轻度扩张或小型冠状动脉瘤(内径≤4 mm 或 Z 值 2~<5)应用 1 种 抗血小板药物;中型冠状动脉瘤(内径>4~<8 mm 或 Z 值 5~<10)需要 2 种 抗血小板药物;巨大冠状动脉瘤(任 1 支冠状动脉内径≥8 mm 或 Z 值≥10)
或多支复杂 CAL，选用 1 种抗血小板药物(阿司匹林或氯吡格雷)联合 LMWH 抗凝。如果超声心动图未显示血栓形成，给予预防量 LMWH;如果提示血栓 形成，给予治疗量 LMWH，直至血栓消失、动脉瘤稳定不再继续扩大，过渡至 华法林口服，并调整国际标准化比值在 1.5~2.5。如果患儿发生急性血栓栓塞 导致心肌梗死，12 h 内可给予溶栓治疗，超过 12 h 可给予 2 种抗血小板药物 加治疗量的 LMWH。如果药物治疗无好转或病情恶化，紧急情况可给予经皮 冠状动脉介入治疗进行血运重建，非常规应用。川崎病 CAL 的长期管理可参 考“川崎病冠状动脉病变的临床处理建议(2020 年修订版)”。 综上所述，本共识系统论述了川崎病的临床表现、实验室和影像学检查、诊断 和鉴别诊断，以及急性期初始治疗、IVIG 无应答的挽救治疗和难治性川崎病的 |
治疗，期望能提高儿科医生对川崎病的认识，指导我国川崎病的规范化诊断和 治疗。 |
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